L'Emphysème pulmonaire par Déficit en Alpha-1 Antitrypsine

 


L’emphysème pulmonaire est une des formes de la broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).
Il est caractérisé par une augmentation permanente du volume des poumons avec destruction des parois des alvéoles et peut entraîner une insuffisance respiratoire plus ou moins marquée.
On peut distinguer deux types d’emphysème (mais les formes mixtes sont fréquentes).

  -  L’emphysème centro-lobulaire, succédant à une bronchite chronique, essentiellement lié au tabac, se manifeste après 50 ans et est présent dans la plupart des BPCO.

   -  L’emphysème pan-lobulaire, qui peut être d’origine génétique lié à un déficit en alpha-1 antitrypsine, débute à un âge plus précoce.

Le déficit en alpha-1 antitrypsine est responsable d’une très faible proportion des emphysèmes.

Le tabac, responsable de la très grande majorité des cas d’emphysème, constitue un facteur aggravant de l’emphysème primitif déficitaire.


Diagnostic de l'emphysème déficitaire

Il s’agit le plus souvent d’un sujet de sexe masculin, longiligne, maigre, fumeur ou ancien fumeur, qui se plaint d’un essoufflement surtout à l’effort, d’installation insidieuse et d’aggravation progressive.

 Cet emphysème peut survenir avant 30-40 ans.

 L’examen clinique est assez caractéristique : le thorax est distendu, l'ampleur des mouvements de la cage thoracique est diminuée avec une expiration prolongée, à travers des lèvres pincées à un stade évolué.

La radiographie standard et le scanner thoraciques montrent la distension thoracique, avec une augmentation du volume pulmonaire.

L'exploration fonctionnelle respiratoire confirme le diagnostic. L’évolution se fait vers l’aggravation de l'essoufflement (dyspnée) avec baisse de la concentration artérielle en oxygène, et plus tardivement, augmentation du taux de gaz carbonique. 



Traitements de l’emphysème

Le traitement médical comprend les mesures habituellement prescrites dans la prise en charge de la BPCO, au premier rang desquelles figure l’arrêt complet et définitif du tabac.

 Il s’agit de la mesure essentielle avec un bénéfice d’autant plus net que l’arrêt est précoce, avant l’installation d’une insuffisance respiratoire.

 Les traitements symptomatiques font appels aux antibiotiques en cas de surinfection bronchique et aux bronchodilatateurs et à l’oxygène qui peuvent améliorer un peu le confort des malades.

 Une place importante est faite aujourd’hui à la réhabilitation respiratoire, afin d’optimiser la capacité respiratoire.

Plusieurs mesures préventives peuvent être également mises en place, telles que la vaccination antigrippale et anti-pneumococcique, l’aménagement du poste de travail afin d’éviter les atmosphères enfumées et le traitement d’un éventuel terrain allergique sous-jacent.

 Chez les malades emphysémateux présentant un VEMS vraiment abaissé, ils peuvent être traités par l’administration intraveineuse régulière (1 fois pas semaine en générale) d’alpha-1 antitrypsine naturelle, qui pourrait ralentir dans certains cas l’évolution de la maladie.

La chirurgie de réduction de volume d’emphysème est actuellement à l’étude.

Enfin, au stade ultime de la maladie, une transplantation pulmonaire peut être proposée chez des patients encore jeunes (idéalement moins de 60 ans).


 







 








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