LES PRECAUTIONS :                                                       


L'exposition continue ou récurrente à des aérocontaminants susceptibles d'accroître la charge protéasique intrapulmonaire est le seul facteur connu de développement de l'emphysème.

 L'arrêt du tabac est donc impératif et la protection du sujet à l'égard d'éventuels aérocontaminants professionnels est fortement recommandée.

Il faut impérativement éviter les milieux enfumés et interdire aux personnes de fumer en présence d'un malade.

 Les grandes villes polluées sont à éviter. La campagne est préférable dans ce cas.

 Les métiers en contacts avec les fumées, les farines, les poussières, les pollutions sont à proscrire.

 L'alcool est plus que déconseillé dans le cas de malade sous la forme hépatique. Un verre d'alcool doit rester très exceptionnel (mariage, ...)




 

                                                       LES TRAITEMENTS :                  



 

Médicamenteux :

Il n'y a pas de traitement préventif.

On peut donner un médicament qui aide le foie dans le cas hépatique (ursolvant, delursant,...)  mais sans aucunes certitudes sur l'efficacité du médicament (qui est en fait de la bile concentrée)

En cas de cirrhose du foie, cas très rare, seule une greffe de foie peut sauver la vie du patient.


                                               

 Pour l'insuffisance respiratoire, il existe des inhalateurs pour améliorer la fonction respiratoire.

 La rééducation respiratoire est vivement conseillée.

Depuis quelques années, une thérapie par augmentation est disponible. Elle permet d'augmenter le taux d'AAT dans le sang.

Ce produit appelé Alfalastin (en France) ou Prolastin(à l'étranger), est un médicament dérivé du plasma humain et doit être injecté par voie intra-veineuse à intervalles réguliers (7 à 14 jours) Une fois le traitement commencé, il doit être administré à vie. Mais il ne fait que ralentir l'évolution de la maladie. Des recherches sont actuellement en cours pour enrayer le problème pulmonaire de la maladie.

                                                    

La chirurgie :

La réduction pulmonaire en cas d'emphysème n'apporte aucun bénéfice chez les patients atteints du déficit en alpha-1 antitrypsine.


Lorsque l'emphysème est très évolué, une transplantation pulmonaire (greffe de poumon) peut être proposée. Elle reste pour le moment la seule issue.



Lors de l'atteinte hépatique, si une cirrhose s'est installée, il faut savoir que son évolution est très lente et évolue sur plusieurs années.

Lorsque le foie ne peut plus assurer correctement ses fonction, la transplantation hépatique (greffe de foie) est là encore la seule solution.
 








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