PRECAUTIONS - PREVENTION
L'exposition continue ou récurrente à des aéro-contaminants susceptibles d'accroître la charge protéasique intra pulmonaire est le seul facteur connu de développement de l'emphysème.
L'arrêt du tabac est donc impératif et la protection du sujet à l'égard d'éventuels aéro-contaminants professionnels est fortement recommandée.
Il faut impérativement éviter les milieux enfumés et interdire aux personnes de fumer en présence d'une personne ayant un déficit en AAT même modéré.
Les grandes villes polluées sont à éviter. La campagne est préférable dans ce cas.
Les métiers en contacts avec les fumées, les farines, les poussières, les pollutions sont à proscrire.
L'alcool est plus que déconseillé dès lors que l’on est porteur d’un Z. Un verre d'alcool doit rester très exceptionnel (mariage, ...)
L’activité physique et sportive est largement recommandée par les médecins afin d’entretenir une bonne capacité respiratoire.
La réhabilitation à l’effort est également recommandée pour les personnes atteintes d’un emphysème. Les expériences des uns et des autres montrent bien un bénéfice certain.
LES TRAITEMENTS :
Médicamenteux :
Il n'y a pas de traitement préventif ni curatif.
Pour l’atteinte hépatique, on peut donner un médicament qui aide le foie dans le cas d'atteinte hépatique (ursolvan, delursan, Ursolfak...) mais sans aucunes certitudes sur l'efficacité du médicament (qui est en fait de la bile synthétique concentrée)
En cas de cirrhose du foie, cas très rare, seule une greffe de foie peut sauver la vie du patient.
Pour l'insuffisance respiratoire, il existe des inhalateurs pour améliorer la fonction respiratoire. La rééducation respiratoire est vivement conseillée.
Il existe également une thérapie par augmentation d’Alpha-1 Antitrypsine dans la sang. Elle permet d'augmenter le taux d'AAT dans le sang.
Deux laboratoires fabriquent ce traitement pour la France
Le LFB, laboratoire français, fabrique l’Alfalastin.
CSL Behring, laboratoire Australien, fabrique le Respreeza.
Ces produits sont extraits du plasma humain et doivent être injectés par voie intra-veineuse à intervalles réguliers (7 à 14 jours)
Une fois le traitement commencé, il doit être administré à vie.
Ces perfusions permettent en général de limiter le nombre d’infections pulmonaires, de ralentir l'évolution de l’emphysème et même parfois de le stabiliser plus ou moins longtemps.
La chirurgie :
La réduction pulmonaire en cas d'emphysème n'apporte aucun bénéfice chez les patients atteints du déficit en alpha-1 antitrypsine. Toutefois la réduction pulmonaire par valves commence à être proposée et d’autres dispositifs pourraient voir le jour.
Lorsque l'emphysème est très évolué, une transplantation pulmonaire (greffe de poumons) peut être proposée. Elle reste pour le moment la seule issue mais doit aussi être considérée comme le dernier recours à une qualité de vie complètement dégradée.
Lors de l'atteinte hépatique, si une cirrhose s'est installée, il faut savoir que son évolution est très lente et évolue sur plusieurs années.
Lorsque le foie ne peut plus assurer correctement ses fonctions, la transplantation hépatique (greffe de foie) est là encore la seule solution.
Atelier collaboratif (octobre 2022)
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